Obsah
Poděkování ........................................................................................................... 15
Předmluva ............................................................................................................. 17
Úvod (Břetislav Lipový) .......................................................................................... 19
1 Historie zá važných buló zních onemocnění (Břetislav Lipový,
Hana Jedličková) ....................................................................................... 21
2 Aplikovaná anatomie a fyziologie kůže relevantní pro závažná
bulózní onemocnění (Ivana Pračková, Marek Joukal) ............................. 24
2.1 Anatomická stavba kůže ................................................................................... 24
2.1.1 Epidermis ............................................................................................ 24
2.2 Dermoepidermální spojení, bazální membrána ........................................... 26
2.2.1 Dermis ................................................................................................. 26
2.2.2 Hypodermis ........................................................................................ 26
2.3 Cévní zásobení kůže ......................................................................................... 27
2.4 Inervace kůže ..................................................................................................... 27
2.5 Lymfatický systém kůže .................................................................................... 27
2.6 Fyziologie kůže .................................................................................................. 27
2.7 Štěpitelnost kůže ................................................................................................ 28
2.8 Princip vzniku vezikulobulózních onemocnění ........................................... 29
3 Postavení TEN v jednotlivých klasifi kačních schématech
(Břetislav Lipový) ...................................................................................... 31
3.1 Dělení jednotlivých netermálních kožních ztrát dle úrovně,
v níž dochází k rozvolnění či separaci ............................................................ 31
3.2 Dělení závažných bulózních onemocnění dle RegiSCAR ........................... 32
4 Epidemiologie závažných bulózních onemocnění v České republice
a ve světě (Jiří Jarkovský, Klára Benešová, Břetislav Lipový) ...................... 34
4.1 Incidence ve světě .............................................................................................. 34
4.2 Incidence v České republice ............................................................................ 34
5 Současné patofyziologické poznatky v rozvoji TEN (Břetislav Lipový,
Ondřej Zendulka, Petra Bořilová Linhartová, Jan Krejsek) ........................ 42
5.1 Kaspázový systém v rozvoji apoptózy epidermálních buněk ...................... 42
5.2 Nekaspázové proteázy v rozvoji apoptózy epidermálních buněk ............... 43
5.2.1 Granzym B .......................................................................................... 44
5.2.2 Kalpainy a katepsiny .......................................................................... 45
5.3 Nekroptóza v patofyziologii TEN ................................................................... 45
5.4 Hlavní buněčné a molekulární mechanismy v patofyziologii TEN ........... 46
5.4.1 Role lymfocytů v patofyziologii TEN .............................................. 46
5.4.2 Role cytokinů v patofyziologii TEN ................................................ 50
5.4.3 Role oxidativního a nitrosativního stresu v patofyziologii TEN ... 52
6 Farmakologické a nefarmakologické příčiny rozvoje SJS/TEN
(Ondřej Zendulka, Petra Bořilová Linhartová, Břetislav Lipový) ................ 58
6.1 Rizikové faktory pro rozvoj SJS/TEN ............................................................. 58
6.2 Imunitně podmíněné stavy způsobené reakcí na podávaná léčiva ............ 59
6.2.1 Mechanismy, kterými mohou léčiva vyvolávat SJS/TEN .............. 59
6.2.2 Identifi kace léčiv spojených s SJS/TEN ........................................... 61
6.2.3 Léčiva nejčastěji asociovaná s TEN .................................................. 65
6.2.4 Prevence SJS/TEN u rizikových léčiv .............................................. 65
6.2.5 Biologická léčiva a léčiva cílené terapie jako spouštěče
SJS/TEN ............................................................................................... 66
7 Genetické predispozice ke vzniku a rozvoji SJS/TEN
a k odpovídavosti na jejich farmakoterapii (Petra Bořilová Linhartová,
Ondřej Zendulka, Břetislav Lipový) ........................................................... 70
7.1 Genetické predispozice k pozměněné metabolizaci farmak
asociovaných se SJS/TEN ................................................................................. 70
7.2 Imunogenetické predispozice ke vzniku a rozvoji SJS/TEN ....................... 71
7.3 Genetické markery pro určení rizika vzniku a rozvoje SJS/TEN ............... 72
7.4 Variabilita v odpovídavosti na farmakoterapii TEN .................................... 74
8 Klinická manifestace TEN (Břetislav Lipový, Hana Jedličková,
Eva Březinová, Karolína Skorkovská) ........................................................ 77
8.1 Jednotlivé fáze průběhu TEN .......................................................................... 77
8.2 Oční komplikace u pacientů s TEN ................................................................ 82
8.3 Poškození sliznice horních a dolních dýchacích cest
(bronchoskopické obrazy) ............................................................................... 84
8.4 Nejdůležitější klinická znamení u pacientů se SJS/TEN .............................. 87
9 Diferenciální diagnostika TEN – dermatózy s klinickým obrazem
překrývajícím se s TEN (Hana Jedličková, Eva Březinová) ...................... 90
9.1 Autoimunitní puchýřnatá onemocnění (autoimmune bullous diseases,
AIBD) ................................................................................................................. 90
9.1.1 Skupina AIBD s intraepidermálním puchýřem ............................. 90
9.1.2 Skupina AIBD se subepidermálním puchýřem .............................. 92
9.2 Závažné polékové exantémy jiné než TEN .................................................... 95
9.2.1 Multiformní erytém (EEM) .............................................................. 95
9.2.2 Fixní exantém ..................................................................................... 96
9.2.3 Akutní generalizovaná exantematická pustulóza (AGEP) ............ 96
9.2.4 Poléková reakce s eozinofi lií a systémovými příznaky (DRESS) ... 98
9.3 Parainfekční exantémy ..................................................................................... 98
9.3.1 Reaktivní infekční mukokutánní erupce (RIME) .......................... 98
9.3.2 Stafylokokový syndrom opařené kůže (staphylococcal scalded
skin syndrome, SSSS) ......................................................................... 99
9.3.3 Stafylokokový/streptokokový syndrom toxického šoku (TSS) .... 99
9.3.4 Purpura fulminans ........................................................................... 100
9.3.5 Syndrom multisystémové zánětlivé odpovědi asociovaný
s covid-19 u dětí (paediatric infl ammatory multisystem
syndrome associated with SARS-CoV-2, PIMS) .......................... 102
9.4 Jiné .................................................................................................................... 102
9.4.1 Kožní reakce štěpu proti hostiteli (graft versus host disease,
GVHD) .............................................................................................. 102
9.4.2 Erytrodermie .................................................................................... 103
9.4.3 Erozivní lichen planus ..................................................................... 103
9.4.4 Akutní kontaktní dermatitida, fotodermatózy ............................. 104
10 Vývoj prediktivních schémat závažnosti TEN (Břetislav Lipový) ......... 106
10.1 Nespecifi cké skórovací systémy ..................................................................... 106
10.2 Specifi cké skórovací systémy ......................................................................... 106
11 Histopatologický obraz TEN (Jitka Kyclová, Eva Sticová) ..................... 109
11.1 Bioptické vyšetření při suspekci na TEN ..................................................... 109
11.2 Technika odběru vzorku ................................................................................ 109
11.3 Histologický nález ........................................................................................... 110
12 Mikrobiologie a infekční komplikace pacientů s TEN
(Markéta Hanslianová, Filip Růžička, Lukáš Vacek,
Petra Bořilová Linhartová, Břetislav Lipový) ........................................... 113
12.1 Třicet let sledování infekčních komplikací u pacientů s TEN ................... 113
12.2 Dělení podle původce infekční komplikace ................................................ 114
12.3 Dělení podle lokalizace infekce ..................................................................... 114
12.3.1 Infekce exfoliovaných ploch ............................................................ 114
12.3.2 Infekce dýchacích cest ..................................................................... 115
12.3.3 Ostatní infekční komplikace u pacientů s TEN ........................... 115
12.4 Diagnostika infekčních agens ........................................................................ 116
12.4.1 Infekce exfoliovaných ploch ............................................................ 116
12.4.2 Infekce dýchacích cest ..................................................................... 119
12.4.3 Infekce močových cest ..................................................................... 119
12.4.4 Infekce krevního řečiště .................................................................. 119
12.4.5 Metody k identifi kaci mikrobiálních patogenů ............................ 120
12.5 Antibiotická a antimykotická terapie ........................................................... 120
13 Anesteziologická problematika dětí a dospělých s TEN
(Jozef Klučka, Petr Štourač, Eva Klabusayová) ......................................... 125
13.1 Akutní operační výkon u pacientů s TEN ................................................... 125
13.1.1 Intravenózní vstup ........................................................................... 125
13.1.2 Intraoseální vstup ............................................................................. 125
13.1.3 Bleskový úvod do anestezie ............................................................. 126
13.2 Elektivní operační výkon u pacientů s TEN ................................................ 127
14 Základní aspekty intenzivní péče dětí a dospělých s TEN
(Jozef Klučka, Petr Štourač, Eva Klabusayová) ......................................... 130
15 Komplexní terapie pacientů s TEN – systémová terapie
(Břetislav Lipový, Ondřej Zendulka, Petra Bořilová Linhartová,
Milan Košťál, Dominika Matysková) ....................................................... 137
15.1 Glukokortikoidy .............................................................................................. 137
15.2 Intravenózní imunoglobuliny ........................................................................ 138
15.3 Terapie inhibitory TNF-α ............................................................................... 139
15.4 Cyklosporin A ................................................................................................. 139
15.5 Cyklofosfamid ................................................................................................. 140
15.6 Ulinastatin ........................................................................................................ 140
15.7 Plazmaferéza v terapii TEN ........................................................................... 140
15.7.1 Patofyziologie plazmaferéz .............................................................. 141
15.7.2 Provedení plazmaferézy .................................................................. 141
15.8 Možné budoucí směry systémové terapie SJS/TEN .................................... 142
16 Komplexní terapie pacientů s TEN – lokální terapie
(Jakub Holoubek, Hubert Šuca, Martin Hladík,
Dominika Matysková, Robert Zajíček, Břetislav Lipový) .......................... 147
16.1 Transfer na specializované pracoviště .......................................................... 148
16.2 Základní metody lokální péče ....................................................................... 148
16.2.1 Otevřená metoda .............................................................................. 148
16.2.2 Polootevřená metoda ....................................................................... 149
16.2.3 Zavřená metoda ................................................................................ 149
16.3 Mikrobiologická surveillance ........................................................................ 149
16.4 Krycí materiál .................................................................................................. 149
16.4.1 Syntetické kryty ................................................................................ 150
16.4.2 Biosyntetické kryty ........................................................................... 152
16.4.3 Biologické kryty ................................................................................ 154
16.5 Pravidelné převazy a revize ranných ploch .................................................. 156
16.5.1 Débridement ..................................................................................... 156
16.5.2 Autotransplantace ............................................................................ 157
16.6 Možné budoucí směry lokální terapie SJS/TEN ......................................... 158
17 Komplexní terapie pacientů s TEN – management postižení
dýchacích cest (Břetislav Lipový) ............................................................ 160
18 Komplexní terapie pacientů s TEN – management postižení
předního očního segmentu (Karolína Skorkovská, Břetislav Lipový) ..... 162
18.1 Konvenční přístup s oft almologiky ............................................................... 162
18.2 Aplikace amniové membrány do předního očního segmentu .................. 163
19 Léčebná výživa u pacientů s TEN (Bohumil Bakalář) ........................... 165
19.1 Energetická potřeba ........................................................................................ 165
19.2 Nutrienty .......................................................................................................... 166
19.2.1 Sacharidy ........................................................................................... 166
19.2.2 Proteiny .............................................................................................. 166
19.2.3 Lipidy ................................................................................................. 167
19.2.4 Vitaminy a stopové prvky ............................................................... 167
19.3 Cesta podání .................................................................................................... 167
19.4 Timing .............................................................................................................. 168
19.5 Monitoring ....................................................................................................... 168
19.6 Obtíže ............................................................................................................... 169
20 Rehabilitační péče a role fyzioterapeuta u pacienta s TEN
(Michaela Jahodová, Alice Rádsetoulalová) ............................................. 171
20.1 Fyzioterapeutické techniky ............................................................................ 171
20.2 Postupný nácvik lokomoce ............................................................................ 172
20.3 Péče o jizvy a transplantované plochy .......................................................... 172
21 Psychologické aspekty péče u pacientů se SJS/TEN
(Kateřina Skřivanová, Karolína Kalinová) .............................................. 173
21.1 Psychické dopady akutní fáze onemocnění SJS/TEN a management
psychologické péče .......................................................................................... 173
21.2 Psychické dopady chronické fáze onemocnění SJS/TEN a management
psychologické péče .......................................................................................... 174
21.3 Zkušenosti s poskytováním psychologické péče dospělým pacientům
s termální a netermální ztrátou kožního krytu ........................................... 174
21.4 Psychologická péče o dětské pacienty .......................................................... 176
22 Dlouhodobé následky a dispenzarizace pacientů (Martin Knoz,
Tomáš Kempný, Břetislav Lipový) ............................................................ 178
22.1 Následky v oblasti kůže a kožních adnex ..................................................... 178
22.2 Následky v oblasti očí ..................................................................................... 178
22.3 Následky v oblasti sliznice horních a dolních dýchacích cest ................... 179
22.4 Následky v oblasti ledvin a urogenitálního systému .................................. 179
22.5 Následky v oblasti gastrointestinálního traktu ............................................ 180
Seznam zkratek .................................................................................................. 181
Souhrn / Summary ................................................................................... 187 / 189
Rejstřík ............................................................................................................... 191

Skrýt obsah